德科學(xué)家查明一種家族性帕金森氏癥致病機(jī)理

　　德國科學(xué)家近日報告說，他們查明了一種家族性帕金森氏癥的致病機(jī)理，并發(fā)現(xiàn)了此病一種可能的治療靶點(diǎn)。

　　2003年科學(xué)家曾發(fā)現(xiàn)少數(shù)人的家族性帕金森氏癥是由他們攜帶的DJ-1基因變異引起的。但是迄今科學(xué)界對DJ-1了解并不多。

　　德意志研究聯(lián)合會腦分子生理學(xué)研究中心科學(xué)家4日報告說，他們利用細(xì)胞內(nèi)折疊酶生物傳感器查明DJ-1蛋白存在于健康細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)溶質(zhì)中，并以同型二聚體的形式存在。所謂同型二聚體，即兩個相同分子的形式與細(xì)胞膜和細(xì)胞器相關(guān)聯(lián)。這種蛋白的另一個功能是作為所謂“伴娘蛋白”與新合成的蛋白形成復(fù)合物并協(xié)助它正確折疊。當(dāng)DJ-1基因發(fā)生最常見的“L166P”點(diǎn)突變時，DJ-1蛋白的亞細(xì)胞分布不僅會改變，其同型二聚體化能力和“伴娘蛋白”功能也會被削弱，由此會產(chǎn)生錯誤折疊的蛋白，并最終導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞壞死。

　　與此同時，德國科學(xué)家還意外發(fā)現(xiàn)一種名為“BAG1”的蛋白可以與DJ-1蛋白結(jié)合，并能在后者變異的情況下恢復(fù)其同型二聚體化能力和“伴娘蛋白”功能，從而能避免細(xì)胞壞死。這為將來科學(xué)家找到治療DJ-1基因變異引起的帕金森氏癥的辦法提供了一種可能性。

　　這一研究成果已被美國《細(xì)胞生物學(xué)雜志》月刊刊載。

來源：藥品資訊網(wǎng)信息中心

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